荐读常见神经病学临床诊断要点二
1、腔隙性脑梗死（lacunarinfarction）
是脑梗死常见类型。只发生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死，主要由高血压所致脑内细小动脉硬化引起，少数可能与动脉粥样硬化或心源性栓子有关。梗死灶直径一般在0.2-15mm之间，不超过20mm，临表与病灶部位有关。
2、丘脑出血的临表：
即内囊内侧型出血。偏身感觉障碍，向外压迫内囊可致偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。向内破入脑室引起高热、昏迷、瞳孔改变，向下损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。
3、蛛网膜下腔出血并发症：
1、再出血：破裂口修复尚未完好，活动、情绪激动等诱发再出血，表现为症状、体征又复出现或加重。
2、脑积水：急性梗阻性脑积水出现头痛呕吐、意识障碍加重，腰穿发现脑积液压力明显增高。交通性脑积水表现为智力、双下肢活动和大小便控制障碍，腰穿脑积液压力升高不明显。
3、脑动脉痉挛：意识障碍加重，颅内压增高。
4、上消化道出血。
5、发热。
4、单纯疱疹病毒脑炎（herpessimplexvirusencephalitis）诊断：
据典型的临表，急性或亚急性起病、发热、精神症状、癫痫发作不同程度意识障碍，颅内压力增高及局灶神经功能缺失征、伴或不伴脑膜刺激征，CSF细胞数轻到中度增多，蛋白质轻到中度增高，糖、氯正常，口唇周围有疱疹即可做出诊断。头颅CT或MRI显示颞叶低密度灶，无强化。病原学发现HSV-1病毒颗粒或包涵体可明确诊断，必要时作活检。
5、帕金森病（Parkinson`sdisease,PD）又称震颤麻痹（paralysisagitans）临表：
1、震颤：常开始于一侧上肢或下肢，可累及头、下颌和躯体双侧。休息时明显，运动时减轻，称静止性震颤。受表现为搓丸样运动。当静止性震颤加剧或与原发性震颤并存时，可出现姿势性震颤。
2、强直：开始于一侧，上肢先于下肢，肌张力增高，出现头前倾、躯干和下肢屈曲，与震颤合并者常出现齿轮样强直或铅管样强直。
3、运动障碍。由于肌肉强直，病人常感肢体僵硬无力，动作缓慢，日常活动难以完成，严重者运动困难。面具脸，慌张步态，流涎或吞咽困难等。
4、其他表现：眼睑或眼球运动缓慢，情绪障碍，静坐不能；疼痛，麻木等感觉异常；下肢浮肿，尿频尿急和认知功能障碍等。
5、通常，老年以步态障碍和运动不能为主，年轻者以震颤为主，儿童和青春期多表现为肌张力异常和帕金森综合征。
6、肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration,HLD）
又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环。
7、眼肌麻痹型偏头痛（ophthalmoplegicmigraine）
为反复发作的单侧眼部的偏头痛性疼痛，同时出现第三脑神经麻痹症状，常有上眼睑下垂、瞳孔散大，每次发作眼肌麻痹持续数小时至数月不等，至少发作2次以上。
8、痛性眼肌麻痹（painfulophthalmopegia）
又称Tolosa-Hunt综合征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，病因不明了。主要表现为：单侧眼球后及眶周胀、刺和撕裂样疼痛伴恶心呕吐，头痛数天后出现第三四六脑神经麻痹，持续数天至数周，CT或MRI正常或炎性病灶仅局限于海绵窦，激素治疗有效。
9、癫痫（epilepsy）
一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向，根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。
10、特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalay）
原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹Bellpalsy。
11、吉兰—巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）
是一种免疫介导性周围神经病。临表为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失，脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。
治疗：主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，及时有效的治疗。阻止病情恶化，以病因治疗、强化护理、支持疗法、对症处理及防治并发症。
1、一般治疗。卧床休息，保护呼吸道通畅，注意水电平衡，预防感染。
2、呼吸肌麻痹治疗
3、血浆置换
4、静脉滴注免疫球蛋白
5、激素治疗
6、其他治疗
12、脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）：
发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。
13、莱尔米特（Lhermitte）征：
脊髓高颈段后索损害的病人，在屈曲其颈部时，会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射，称为莱尔米特（Lhermitte）征。
14、比弗（Beever）征：
病变发生在胸10，下半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时，可见脐孔向上移动，称为比弗（Beever）征。
15、急性脊髓炎的临表：
好发于青壮年，起病急。病变节段有束带感。
典型表现：
1、运动障碍：起病急且病变严重，可出现脊髓休克。脊髓完全损害时，有总体反射。
2、感觉障碍：损伤平面以下所有感觉均消失。有些病人有束带感。
3、自主神经功能障碍：出现无张力膀胱，充盈过度时有充盈性尿失禁，病变节段以下皮肤营养障碍，病变节段以上自主神经反射异常。
16、重症肌无力（myastheniagravis，MG）
是由于自身免疫导致神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。表现为受累骨骼肌易疲劳，常在活动后加剧，休息后减轻。
17、重症肌无力危象：
1、肌无力危象myastheniccrisis为疾病本身发展所致，静脉注射腾喜龙2-10mg或新斯的明0.5-1mg可见暂时好转。
2、胆碱能危象cholinergiccrisis因使用抗胆碱酯酶药物过量，使突触后膜产生去极化阻滞所致。副作用有瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。腾喜龙或新斯的明实验无改变或加重。
3、反抝性危象brittlecrisis在服用抗胆碱酯酶期间，诸因素使病人突然对药物失去反应，腾喜龙或新斯的明实验无改变。
18、重症肌无力抢救：
1、肌无力危象：多由抗胆碱酯酶剂量不足或病情进行性恶化所致。用腾喜龙或新斯的明实验证实后，立即给与足量抗胆碱酯酶药，同时给予大剂量皮质内固醇激素，有条件者考虑作血浆置换。
2、胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。应立即停用抗胆碱酯酶药，输液促进看胆碱酯酶药排泄，静注阿托品2mg/h，至出现轻度中毒症状。待药物排泄后再考虑调整抗胆碱酯酶药剂量，或改用皮质内固醇激素等其他方法。
3、反抝性危象：对抗胆碱酯酶药不敏感，新斯的明试验无反应。应及时气管切开，停用抗胆碱酯酶药，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时用抗胆碱酯酶药。
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