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神眼迷踪8眼睑痉挛合并双眼垂直运

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72岁,男性,双眼睁开困难伴眼球转动不灵活1年

72岁的老先生在1年前做完“胬肉手术”后开始出现双眼睁开困难,特别是在强光下,有时候需要用双手的帮助才可以把眼睛睁开。患者另外还不停的抱怨“我的眼睛不会动了”。在外院诊断过眼肌型重症肌无力,予溴吡斯的明治疗未见改善。为了进一步查明原因,收住病房。

老先生的方言使得我们采集的病史并不十分可靠。医院陪护,只有一个临时的阿姨负责照料,所以我们只能从体格检查去获取更多更加客观的信息。

我们观察到患者的双眼轻微的痉挛,造成双眼的眼裂是减小的。在查体中,我们只要用手去扒开他的双眼,他就会不由自主的紧闭双眼。这些都提示他存在眼睑痉挛。

他口中说的“眼睛不会动了”是什么情况呢?我们查体视频如下。

我们发现,他的双眼水平运动的幅度基本上没有什么问题,但是运动的速度比较慢,显得有一点“吃力”。他的双眼在垂直方向上竟然是一点不能移动的。

双眼在垂直方向上不能运动,这使我们想到核上性眼肌麻痹。

什么是核上性眼肌麻痹呢?“核上性”是相对于“核性/核下性”和“核间性”而言的。

核性/核下性

负责眼球运动的下位核团(比如动眼神经核、外展神经核)、眼动神经(如动眼神经、外展神经)、神经肌肉接头、眼外肌本身的病变都可以造成眼肌麻痹,这些解剖结构损害造成的眼肌麻痹,属于“核性/核下性”,对于“核性/核下性”眼肌麻痹,双眼各管各的。也就是说,负责左眼的“核性/核下性”结构损害造成左眼的运动障碍,负责右眼的“核性/核下性”结构损害造成右眼的运动障碍。疾病举例:糖尿病性动眼神经麻痹、眼肌型重症肌无力、特发性眼眶肌炎。

核间性

一侧眼球的外展神经核团(负责外展)和另一侧眼球的动眼神经内直肌亚核(负责内收)天生就是好兄弟。外展神经核团是哥哥,动眼神经内直肌亚核是弟弟。哥哥带着弟弟,弟弟是跟屁虫。所以当一只眼睛外展的时候,另一只眼睛就内收。哥哥是用“内侧纵束(MLF)”拉着弟弟的。内侧纵束受损后,一只眼睛外展仍然完好(哥哥自己可以发力),但是另一只眼睛内收不行了(没有MLF拉着,弟弟就跟丢了)。疾病举例:脑干的脑梗死或脱髓鞘(只要影响到MLF)。

核上性

比下位神经核团(动眼神经核、外展神经核、滑车神经核团)更高级的结构受到受损后,也可造成的眼球运动障碍,这种情况可以归于“核上性”。这些更高级的结构是同时指挥双眼的,所以这些更高级结构的损害不会引起复视。Paramedianpontinereticularformation(PPRF)(中文书里常常称呼它为脑桥侧视中枢)或额叶侧视中枢的损害造成双眼的水平凝视麻痹。疾病举例:累及上述结构的脑梗死或脱髓鞘。而中脑的以下三个结构的损害都有可能造成双眼的垂直凝视麻痹。包括:

RostralinterstitialnucleusoftheMLF(riMLF)(可翻译成内侧纵束头端间质核)

InterstitialnucleusofCajal(INC)(可翻译成Cajal间质核)

Posterior


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