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五龙荣肌汤对线粒体脑肌病的干预效果

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线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体布局和成果非常所造成的以脑和肌肉受累为主的多体系疾病。肌肉妨碍要紧阐扬为骨骼肌极端不可以耐受委靡。因为肌肉和脑构造高度依附氧化磷酸化等代谢,临床出现症状往往是满身性的,只是因为各酶体系缺失受累程度差别而临床阐扬各有偏重,薪金地将线粒体疾病分别为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。

线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样爆发等一组临床症状,多为母系遗传。10~40岁发病,首发症状为行动不耐受、卒中样爆发、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。并有肢体疲乏、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆及乳酸血症,肌活检见RRF、非常线粒体和晶格样海涵体。

卒中样爆发急性期要紧累及颞顶或颞枕叶,病灶可累及皮质和深部的白质。与缺血性脑梗死差别,MELAS梗死灶与脑动脉贯注供血辨别布不一致,要紧密集在代谢兴旺的微血管区域,四周水肿不明显,伴有星型胶质细胞增生。

CT:30-70%可见惨白球钙化。

MRI:中枢神经体系高代谢区多发、游走性的灯号非常,长T1长T2灯号,FLAIR及DWI为高灯号;病变区脑回肿胀,但无水肿及占位效应;不按血管漫衍。

MRS:是发现本病的最早技巧,可见NAA低落和Lac抬高。

总结:儿童或年青人,临床-乳酸酸中毒、癫痫爆发、卒中样爆发,母系遗传。颞顶叶好发。不合乎血管漫衍区的卒中,出现消散拖延变更、游走反复。MRS可出现乳酸峰,在印象阐扬平常的脑构造乳酸峰增高,皮层皮层下斑片状T2高灯号。急性期脑回肿胀DWI高ADC各别,亚急性期T1皮质出现高灯号合乎层状坏死。慢性期出现部分萎缩。PWI高贯注(脑梗为低贯注)。肌活检-确诊。医治-增补能量。

病例材料

患者,男,2岁。出身后搜检出有线粒体脑肌病,身材靡软疲乏,接受过许多西药和中药医治。无果后过来医治。

2.医治技巧

医治以益宗气为主。处方:黄芪40g、白术15g、陈皮6g、当归15g、麻仁15g、生晒参6g、桂枝10g、干姜6g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、补骨脂15g、迟早分2次温服。通过一个周期的医治患者身材逐步好转,骨头变硬,可以把头支起来,其余肢膂力量也在逐步好转。后又继续医治。

王世龙医师宜标本兼治,方用黄芪、当归、丹参、赤芍、桃仁、川芎益气散瘀,地龙、白僵蚕、法半夏、白术、泽泻祛痰化饮,代赭石、钩藤、蜈蚣镇肝熄风,菊花平肝明目,牛膝引药下行,疗效得以稳定。

五龙荣肌汤

主方构成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、欧美参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。成果:健脾益气、活血通络、补肝益肾。

主治病症:重症肌疲乏、眼睑下垂、行动神经元、线粒体脑(肌)病、腓总神经毁伤、腓骨肌萎缩、四周神经毁伤肌萎缩等以肌肉痿痹不消、肌力减轻、变性、肌肉萎缩及支配停滞为要紧阐扬的病症。

临床应用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床履历,通过对多名身患肌肉痿痹不消的患者的救治总结出来的一个处方。凭据对传统经典表面和方子的研究,连结本身医治履历,处方从肺、脾、肝、肾差别方面立意调解,分步骤的医治萎证,获得了良好的疗效。

辨证要点:主症:肢体筋脉和缓、痿软疲乏、乃至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉疲乏、睑垂呛咳等证。多见四周精神病变、脊髓病变、肌萎缩侧束强硬、周期性麻木。行动神经元性疾病,重症肌疲乏。

要紧多见证型

肺热津伤:发烧多汗,热退后突然出现肢体懦弱疲乏、皮肤干涸、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。

干冷浸淫:身材困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发烧、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。

脾胃衰弱:起病迟钝、肢软疲乏、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚?

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