一觉醒来,出现眼皮塌下来、眼睛无力、视物重影,不少患者多次往返整形科、眼科就诊,“无功而返”后病情越发严重,到了神经内科才发现是“重症肌无力”!由于诊断、治疗拖延太久,眼球运动明显受限,极可能“回归”整形科、眼科手术干预了。因此,“重症肌无力”的早发现、早诊断、早治疗相当重要!
什么是重症肌无力?重症肌无力是由神经—肌肉接头处传导障碍导致的获得性自身免疫性疾病,表现为骨骼肌无力和易疲劳性,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗可缓解。事实上,“重症肌无力”大多不是“重症”!最常见的类型—“眼肌型”,可长期甚至终生只出现视物模糊,几乎不影响日常生活。相对而言,遍及全身的无力症状,如说话含糊不清、吞咽困难、上楼梯、下蹲困难,统称为全身型重症肌无力。
虽然称作“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。“神经-肌肉接头”是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构,其功能运作模式就好比特有的“物流系统”:神经末稍释放若干递质由肌肉接头接收,引起肌肉运动。当这个过程出现了问题,“眼皮塌下来“最常出现,因为眨眼与眼球活动是最频繁的,相关的肌肉会最容易疲劳。
“物流”在“双十一”期间几乎都会处于“瘫痪状态”!而“重症肌无力”病情在一天中也是有波动的,即“晨轻暮重”现象。经过一夜的休息,晨起时症状是最轻的,甚至可完全消失;一天活动后,到了下午和晚上,症状往往最重。出现这种特有现象,要及早至神经内科就诊啦!
大部分情况下,“重症肌无力”的罪魁祸首竟然是胸腺!胸腺异常(胸腺增生、胸腺瘤)分泌了专门破坏“神经-肌肉接头”的抗体,因此胸腺切除及免疫治疗有效。
要做什么检查呢?1.“神经-肌肉接头”:给神经电刺激,观察肌肉收缩幅度,可反映肌肉接头“接收”是否有问题。
2.易疲劳性:利用“疲劳试验”、“药物试验”帮助诊断。反复眨眼20次,眼睑下垂加重;或使用抗胆碱酯酶药物,眼睑下垂减轻。
3.免疫学:胸腺CT、MRI判断有无胸腺增生或胸腺瘤。化验血中的自身免疫性相关抗体。
如何治疗?重症肌无力目前尚不能治愈,但可以治疗一、抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)对症治疗。注意在某些因素下,用药不当可发生严重呼吸困难,甚至危及生命,须紧急抢救。建议按需服药,避免过量。
二、利用“丙种球蛋白”中和已经产生的抗体,用激素抑制抗体分泌,用“血浆置换”把抗体排出体外。通过调理体内的免疫系统,大多数患者可以维持正常生活。
三、把胸腺切除掉,一劳永逸的让它不再分泌抗体。通常情况下,“全身型”和胸腺瘤患者才需要胸腺切除术,“眼肌型”患者不作为首选治疗。
为减少病情复发,以下有一些生活小建议①保证休息和充足的睡眠。因部分安眠药对呼吸肌有抑制作用,可引起病情加重,不能擅自服用安眠药。
②“眼肌型”患者应少用眼,让“眼睛”休息一会,比如减少使用电子产品的时间。
③感染可以诱发病情,避免受寒、感冒,平时应多注意饮食卫生,避免病从口入。
④可在充足睡眠后,选择状态最好的时候运动,但不建议长久性的耐力运动。
参考文献
[1]解燕春,李承晏.重症肌无力治疗新进展[J].临床内科杂志,(06):-.
[2]王维治.重症肌无力的治疗及其相关问题[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,18(05):-.
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