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肾的良性肿瘤之二多小叶囊性肾瘤

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多小叶囊性肾瘤(multiocularcysticnephroma,MLCN)

MLCN的细胞来源尚不清楚,可能与肾母细胞瘤起源于相同的细胞,古有人将其称为“成熟性肾母细胞瘤”。对于本病曾有(有的还在使用)以下多种叫法:多小叶囊肿、囊性肾瘤、部分性多囊肾、多囊性肾母细胞瘤等等。

MLCN年龄和性别分布具有双相特点:MLCN主要发生于4岁以下的男性和40—60岁的女性。病变大小在3—30cm,甚至更大,但大多数为8—10cm。病变具有较厚的包膜,内部为多发的小囊,囊间无交通,与肾盂不相通,囊间以细分隔相分隔,较大的病变可以向包膜外或肾盂内突出。甚少出血和坏死。MLCN在大体和影像学上与囊性肾癌颇为相似,但二者并无联系。

MLCN是良性病变,尽管在某些病例中可以发现岛状的肾细胞癌样的透明细胞,提示这种肿瘤具有一定的恶性潜能,但未见有转移的病例报道。但由于在影像学上本病与某些恶性囊性病变难以鉴别,而穿刺活检和抽抽液也不能提供帮助,因此原则上对此类疾病采取外科切除的治疗方案。

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