16世纪名为DeGaper油画第一次记录了眼睑痉挛和下面肌痉挛患者。持续几个世纪,这类痉挛患者被认为是由于精神不正常。直到20世纪早期关于眼睑痉挛的诊断和治疗进展甚微,法国神经内科医生HenryMeige第一次描述了眼睑和中面部痉挛患者,现在被认为是Meige综合症。同一时期出现了相关治疗方法,包括面神经酒精注射、面神经毁损和神经切断术。上述治疗的副作用包括面部表情和运动缺失、眼睑下垂和眼睑错位,其造成的影响和疾病本身一样糟糕。
病理生理
现在的医生认识到眼睑痉挛属于神经系统疾病,而不是曾经一度认为的精神系统问题。眼睑痉挛的病因是多方面的,虽然可能存在协调眨眼的中枢控制中心,如基底节、中脑和/或脑干,但这个控制中心的单一缺陷不太可能最终导致发病。如今大多数人认为眼睑痉挛的发病是因为环路缺陷,而不是特定部位缺陷。Fayers等发现眼睑痉挛患者的角膜敏感性下降,提示感觉输入皮质中枢受损,导致眨眼反射抑制缺失。眼睑痉挛患者中调节眨眼的中枢控制中心功能障碍只是环路缺陷的一部分。环路形成了眼睑痉挛恶性循环,包括感觉支、位于中脑的中枢控制中心和运动支。感觉支感应多因素的刺激,如光、角膜或眼睑刺激、疼痛、情感、压力或各种其他三叉神经刺激。这些刺激被传递到中枢控制中心,遗传倾向性或由于外伤/年龄可导致中枢控制中心异常,无法调节正反馈回路。运动通路包括面神经核、面神经、眼轮匝肌、皱眉肌和降眉间肌,同时包括其他面肌。
流行病学
美国估计至少有例眼睑痉挛患者,每年新增例。普通人群眼睑痉挛发病率约为5/。原发性眼睑痉挛可表现为简单的眨眼频率增加和间歇性眼睑痉挛,也可表现为功能残疾如眼睛痛和功能性失明。患者可能主诉不能看电视、阅读、开车和/或走路。出现焦虑、逃避社交、抑郁、不能工作和自杀。性别比例:女性:男性=1.8:1年龄:眼睑痉挛出现的平均年龄为56岁,2/3患者年龄≥60岁。
临床表现
刚开始眨眼频率增加,特别是暴露于各种刺激时,包括风、空气污染物、太阳光、吵闹声、头或眼部运动、压力或环境因素。患者主诉畏光、眼部不适,特别是干眼症状。这些症状一段时间后进展为不自主单侧痉挛,后变为双侧。患者主诉不能看电视、阅读、开车和/或走路。有肌张力障碍或眼睑痉挛家族史有助于诊断。眼睑痉挛通常与其他面肌张力障碍性运动相关。长期眼睑痉挛的解剖学改变包括眼睑和眉毛下垂、皮肤松弛和睑内翻等。--早期症状包括眨眼频率增加(77%),眼睑痉挛(66%),眼部刺激(55%),中面部或下面部痉挛(59%),眉毛痉挛(24%)和眼睑抽搐(22%)。--确诊之前的症状通常包括流泪、眼部刺激、畏光和眼部疼痛。这些症状在日常眼科门诊很常见,对疾病的认知和适当的怀疑有助于早期诊断。--缓解眼睑痉挛的状况包括睡眠(75%),放松(55%),向下凝视(27%),人工泪眼(24%),眼睑牵拉(22%),说话(22%),唱歌(20%)和哼唱(19%)。--合并症包括干眼(49%)和其他神经系统疾病(8%)。数据来源:Medscape,UpdatedSep29,
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