赫林定律,不要只想到重症肌无力,还有
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赫林定律（Heringslaw）认为双眼受到统一的神经支配，即双侧提上睑肌受到的神经支配作用是相同的。对于上睑下垂患者，其下垂侧或下垂更严重一侧会代偿性的引起双侧神经支配作用增强，导致对侧眼睑位置假性抬高。对于这类患者，可以通过抬高试验、遮盖试验、去氧肾上腺素试验来检验术前是否存在假性抬高的现象。现已有报道，认为引起上睑下垂现象的病因很多，包括重症肌无力、甲状腺眼病、动眼神经麻痹等。
62岁女性，重症肌无力患者，查体显示当被动抬高下垂较重的左侧眼睑时受累较轻的右侧眼睑下垂加重（图）。根据赫林定律（Heringlaw）支配双侧眼睑的上睑提肌的神经支配大致相等。在非对称性上睑下垂中，运动脉冲增加以代偿受影响较重的一侧，但也流向了对侧眼睑，从而减轻了受累较轻一侧的眼睑下垂。（来自：Neurology文献导读）
一、赫林定律及其机制赫林定律是由EwaldHering在年提出的：双眼应被视为统一的器官，任何一侧受到神经支配作用的变化都会对双眼产生同等程度的影响。为抵消眼睑的下垂并恢复正常视野，上睑下垂患者下垂的眼睑会代偿性的引起中枢神经系统同等程度的增强对双侧上睑的神经支配作用，并通过提上睑肌抬高双侧眼睑的位置。因此，单侧上睑下垂患者原本位置正常的眼睑可能因为神经支配作用的增强而出现假性退缩；手术纠正其下垂的眼睑后，对侧退缩的眼睑会恢复正常。对于双侧上睑下垂患者，双侧上睑位置均因神经支配作用的增强而抬高，因双侧下垂程度不同，可能有一侧表现为眼睑位置正常，另一侧下垂；手术纠正表现为下垂侧的眼睑后，对侧位置正常的眼睑会出现下垂。该现象被称为赫林现象，目前并不广为人知。这种双眼等神经支配的大脑控制区域在额叶和后顶叶皮层。对于赫林定律的正确性目前尚无定论。19世纪Hering提出赫林定律时，Helholtz就提出双眼各自独立运动，其协同运动是一种后天习得的能力。但后来Hering的理论占据主导地位。有研究发现单侧滑车神经麻痹会导致双侧眼球运动异常，符合赫林定律[5]。但目前也有人对赫林定律的双侧眼球运动等神经支配提出了异议。相关研究包括：研究证明，灵长目动物的双眼扫视动作是由双眼独立完成的；并有报道哑剧艺人的双眼经训练后，可以通过意志进行各自独立的内收和扫视动作；有研究认为垂直分离性斜视患者和复杂分离性斜视患者的双侧眼球运动不符合赫林定律；也有研究认为双眼参与辐辏运动和共轭运动的神经元是各自独立的。二、赫林现象的临床检查赫林试验是在抬高、遮盖下垂侧眼睛或将盐酸去氧肾上腺素溶液滴入下垂眼后，观察对侧眼睑位置是否会下降。眼睑位置的变化是通过测量检查前的睑缘反射距离（MarginalReflexDistance，MRD）和检查后的MRD进行比较得出的。有人将阳性的眼睑位置变化数值定义为对侧眼睑位置任何程度的下降，有人定义为1mm及以上，也有人将其定义为下降程度大于0.5mm。对于双侧上睑下垂患者，需对其双侧眼睑分别进行试验。上睑下垂矫正术前进行赫林现象的检查是必要的。01抬高试验抬高试验是嘱患者凝视正前方，手动抬高其下垂的眼睑至高于角膜上缘，观察对侧眼睑位置的变化。该方法对于发现对侧假性抬高最为敏感。其手动抬高所需维持的时间尚未有定论。Zoumalan和Lisman认为数秒足矣。Worley等人则认为需要30s。而Fereydoun则认为需要5s。02遮盖试验遮盖试验是将下垂的眼睑遮盖一段时间后观察其对侧眼睑位置的变化。该试验的遮盖时间需要约15s，且时间越久越敏感。也有人建议遮盖时间应延长至5min。遮盖试验在3项检查中最不敏感。Kratky和Harvey提出可以在抬高试验或遮盖试验后迅速将眼睑释放，观察对侧眼睑是否会出现快速的抬高，即“抬高释放试验”和“遮盖释放实验”，这种改良后的试验方法更为敏感、易于观察。03盐酸去氧肾上腺素试验该试验是将2.5%盐酸去氧肾上腺素溶液滴在下垂侧眼的上穹窿中，一段时间后测量对侧眼睑位置的变化。其原理是：盐酸去氧肾上腺素作为α1受体激动剂会引起Müllers肌收缩，抬高下垂的眼睑。Zoumalan和Lyon在下垂眼中滴入2滴2.5%盐酸去氧肾上腺素溶液，10min后测量对侧眼睑位置。该实验敏感性弱于抬高试验。Putterman将盐酸去氧肾上腺素溶液的浓度提高到10%，并认为这样可以提高该试验的敏感性。三、赫林现象和上睑下垂病因的关系有报道重症肌无力、甲状腺眼病、先天性上睑下垂、动眼神经麻痹、眶肌炎、机械性损伤、上睑成形术后、带状疱疹性眼病、MillerFisher综合征等导致的单侧上睑下垂患者会出现对侧上睑位置代偿性抬高，即赫林现象。其最早由Walsh在年发现并报道，但近年来对该现象的报道较少。对于先天性上睑下垂患者是否会出现赫林现象，研究结论不一。Nemet等报道的25例单侧先天性上睑下垂患者中，均无赫林现象。Kratky和Harvey报道了16例获得性上睑下垂和4例先天性上睑下垂患者，其中获得性上睑下垂患者中赫林试验阳性的有15例（93.7%），而4例先天性上睑下垂患者中无一阳性（0%）。Lyon等报道了54例上睑下垂患者，其中16例为先天性，38例为获得性。其中3例（19%）先天性上睑下垂患者和9例（24%）获得性上睑下垂患者赫林试验阳性，先天性和获得性上睑下垂患者赫林试验阳性的比例相近。对于先天性上睑下垂患者不会出现赫林现象的解释是：赫林定律是基于提上睑肌功能和神经传导通路的完整，而先天性上睑下垂患者提上睑肌功能紊乱，神经信号传导通路缺失[26]。目前关于提上睑肌功能与赫林现象发生之间的关系研究很少，许多针对赫林现象的研究都排除了提上睑肌功能不良的患者。在Lai的研究中，17.6%提上睑肌功能障碍的单侧上睑下垂患者赫林试验阳性。其原因可能是由于上睑下垂病因复杂，提上睑肌功能障碍只是其中之一。四、赫林现象和优势眼睛的关系优势眼的视觉会优先被大脑接受。左眼或右眼都可能是優势眼。上睑下垂多发生在非优势眼。虽然优势眼出现上睑下垂的比例小，但优势眼上睑下垂的患者比非优势眼上睑下垂的患者赫林现象的发生率高。Scobee测试可用于判断优势眼。嘱患者注视远处目标，并平举双臂将双手食指与拇指做出一个菱形孔。视线通过该孔聚焦于远处目标后闭上一只眼睛。若此时目标仍然在孔内，则这个眼是优势眼，否则是非优势眼。五、赫林现象和上睑下垂外科治疗的选择赫林现象可能发生在上睑下垂矫正术前或术后。根据赫林定律，双侧上睑下垂患者可以表现为一侧眼睑下垂，另外一侧眼睑位置正常。对于这类患者，其同时接受双侧手术比延迟分期手术效果好，术后不对称的发生率低。Worle的一项回顾性队列研究中，9例双侧上睑下垂伴赫林现象的患者同时接受双侧上睑下垂矫正术后均未出现术后双眼不对称或需要二次手术的情况。Cetinkaya的一项例双侧上睑下垂且术前赫林试验阳性患者的研究中，同时进行双侧下垂矫正术的有45人，1人出现术后双侧上睑不对称；54例进行了分期手术，其中15例出现了术后双侧上睑不对称。单侧上睑下垂患者在矫正术后出现对侧眼睑位置下降，是术后出现的赫林现象。术前赫林试验阴性者也可能出现术后赫林现象。该现象出现后是否应进行二次手术目前尚无定论。Erb的54例单侧上睑下垂患者的研究中，17%的患者在术后1年内出现对侧眼睑位置下降，且其下降的发生与术前赫林试验是否阳性无关。但Dolman认为，术前赫林试验阴性的患者很少表现出术后对侧眼睑的下垂，但一旦发生，则无法自行恢复，必须手术纠正。而Wladis则认为这类术后出现的赫林现象不需二次手术即可自行恢复正常位置。单侧上睑下垂患者术后赫林现象的发生可能与手术方法有关。Nemet的一项针对单侧上睑下垂患者的研究中，提上睑肌徙前术后赫林现象发生率高于Müllers肌切除术。但Anderson认为Müllers肌切除术术后并发症较多，不应作为首选术式。赫林现象对上睑下垂手术效果影响显著，应当引起眼部整形医生的重视。现阶段而言，赫林现象的正确性、发生率、发生机制等均未有定论。但在临床实践中，术者需要在上睑下垂矫正术前、术后意识到该现象发生的可能性。精彩推荐：神经病学基础—定位定性
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