参照Midnights原则浅谈复视的
复视是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等。
今天我们就参考「Midnights」原则来初步探讨一下复视的鉴别诊断，欢迎大家补充。
代谢性疾病
（M，Metabolism）
Wernicke脑病
Wernicke脑病（WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，年由CarWernicke首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床「三联征」：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。
影像学特征：WE具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方）。
MRI上可见对称分布的斑片状长T1、长T2异常信号。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
图1典型Wernicke脑病头颅MRI表现
炎症性/免疫性疾病
（I，Inflammation/Immunity）
1.重症肌无力
重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性，晨轻暮重。
进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、肌电图、纵膈CT等。重症肌无力抗体包括乙酰胆碱受体（AChR）抗体（见于50%的患者）、肌肉特异性肌酸激酶（MuSK）抗体、抗titin抗体、抗RyR抗体等。肌电图低频重复电刺激波幅递减10%以上为阳性。
2.眼眶炎症
特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至视神经，潜在致盲性。在某些案例中，只有一块肌肉受累，引起眼眶部肌炎。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球活动时；眼球突出，甚至视力丧失。
结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎）可导致眼眶炎症。
表1各种眼眶炎症性疾病的辅助检查
疾病检查结节病胸部CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平甲状腺眼病甲状腺功能、甲状腺抗体系统性红斑狼疮抗核抗体（ANA）类风湿关节炎类风湿因子（RF）肉芽肿性血管炎中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）巨细胞动脉炎血沉（ECR）、C反应蛋白（CRP）、颞动脉活检特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达10年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只有63%的患者得到长期缓解。
图2眼眶炎症。A，眼眶MRI示眼眶内直肌炎（黄色箭头），而头颅MRI未发现病灶；B，双侧眼眶炎症（黄色箭头）是这个颞动脉炎患者的首发表现，可见颞动脉强化（蓝色箭头）；C，眼球突出患者，可见右侧眼肌弥漫性炎症，尤其是外直肌（黄色箭头），ACE水平升高，病灶扩展至眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭头），提示结节病
3.痛性眼肌麻痹综合征
痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。
可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。
眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检查方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。
图3痛性眼肌麻痹综合征MRI表现。水平位（A）和冠状位（D）T2加权像显示右侧海绵窦增大，信号轻度减低接近灰质（黑色箭头）；水平位（B）及冠状位（E）增强T1像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头）；同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗1月后复查，水平位（C）及冠状位（F）增强的T1像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善
4.Miller-Fisher综合征
Miller-Fisher综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，脑脊液蛋白升高。
周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂GQ1b抗体阳性，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。
5.Bickerstaff脑干脑炎
临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有CSF蛋白-细胞分离现象，血清中存在特异性抗体GQ1b抗体。
头颅MRI表现为脑干长T1长T2异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照GBS。
年，Odaka等首次提出抗GQ1b抗体综合征，包括Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的GBS、急性眼肌麻痹。抗GQ1b抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治疗方案的制定。
图4Bickerstaff脑干脑炎MRI表现
6.多发性硬化
多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。
以20~40岁女性多见，以反复发作和缓解交替为特点，MRI能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长T1、稍长T2信号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。
图5慢性MS患者，单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫
神经变性病（D，Degeneration）进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
影像学表现对于该病的诊断十分重要，正中矢状位MRI尤其重要。PSP常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为「蜂鸟征」，反映PSP是以中脑为主的特征性萎缩。
水平位MRI可见中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为「鼠耳征」，在诊断PSP中也具有一定的价值。
图6PSP患者的MRI表现
肿瘤性疾病（N，Neoplasm）1.眼眶肿瘤
眼眶肿瘤可以是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部肿瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引起眼球内陷。
一项研究显示，磁共振DWI像无弥散受限信号提示良性病变，有75%的符合率，活检是确诊手段。下图显示了一例眼眶粒细胞性肉瘤，以复视为主要症状。
图7眼眶粒细胞肉瘤。1名20岁画家表现为斜复视，右眼结膜充血、眼球突出（A）；查体示右眼内收、上视和下视受限。初考虑甲状腺眼病，但眼眶MRI示眼眶外上侧肿块（B）；全血细胞分类示白细胞增多，伴幼稚细胞。病灶活检证实为粒细胞性肉瘤（C）；开始化疗数天后，患者视觉症状好转，现患者仍维持缓解状态
2.颅脑肿瘤
颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤，成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。
脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI可见脑干膨大变形，呈稍长T1、稍长T2信号，具有占位效应，增强后轻度强化。
鼻咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相应症状。需询问患者是否有鼻衄症状，鼻咽内镜检查及鼻咽部增强MRI有助于诊断。
图岁女性患者，复视和眼睑下垂。水平位T1增强见双侧动眼神经增粗、强化（A）。冠状位T1增强见双侧动眼神经（红色箭头）和面神经（黄色箭头）增粗、强化（B）。病理结果为T细胞淋巴瘤
3.脑膜癌
多有原发恶性肿瘤的病史，由身体其他部位恶性肿瘤转移至蛛网膜下腔，经脑脊液循环播散至脑神经，蛛网膜下腔及受累脑神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。
12对颅神经均可受累，以第II~VIII对脑神经受累多见。MRI增强可见柔脑膜不规则增厚强化，可见多发结节状改变，受累脑神经增粗并强化。
图9A，MRI增强水平位T1WI示柔脑膜不规则增厚强化，可见多发强化小结节；B，MRI增强矢状位T1WI示双侧听神经增粗、异常强化，软脑膜广泛强化
感染性疾病（I，Infection）脑膜炎
常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引起的脑膜炎。
1.结核性脑膜炎：颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。
2.细菌性脑膜炎：以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。
3.隐球菌性脑膜炎：起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹引起眼球运动障碍。各种脑膜炎MRI增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资鉴别。
内分泌类疾病（G，Gland）1.糖尿病性眼肌麻痹
糖尿病性眼外肌麻痹常突然发生，且多为单侧，多发生在第Ⅲ和第Ⅵ对颅神经，少数可累及第Ⅳ对颅神经。糖尿病性视神经病变可以发生在糖尿病的任何时期，临床表现多样，但其发生率随糖尿病的严重程度而增加。
眼部症状表现为视力下降、上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病的首发症状出现于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变，可与其他病因相鉴别。
2.甲状腺眼病
50%的Graves病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组织淋巴细胞性炎性浸润。危险因素包括吸烟、阳性家族史和女性。
临床症状包括眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿和红斑（见下图）。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶CT或MRI，需要与其他眼眶炎症性疾病相鉴别。
图10甲状腺眼病。A，一名65岁女性患者表现为眼睑红斑、水肿、挛缩，结膜充血、水肿，双眼突出，左侧眼裂增大；B，冠状位CT平扫，示数条眼外肌增厚；C，水平位CT平扫，示双侧内直肌肌腱相对未受累（红色箭头）；D，水平位增强MRI，另一名患者表现为复视，左侧视神经病变，见左侧眼眶尖部饱满（黄色箭头）
遗传性/先天性疾病（H，Hereditary）小儿斜视
儿童起病的斜视患者可能保持无复视数年，直至年龄、疾病或药物暴露最终导致失衡，从而出现复视症状，可以急性起病。
小儿复视综合征包括先天性滑车神经麻痹、Duane综合征（展神经麻痹伴内收眼球内陷）、Brown综合征（先天性上斜肌肌腱纤维化伴内收受限）和下斜肌亢进伴V型内斜视。
中毒/创伤（T，Toxin/Trauma）1.创伤和骨折
眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉，甚至眼球处肌腱断裂，引起眼肌麻痹。多有外伤病史，眼眶CT是首选影像检查，可清楚显示骨折和缺损。
早期手术修补眶壁，松弛受累肌肉，可减少疤痕形成。罕见的上颌窦出口处骨折可以阻滞通气，产生负压，从而使眼眶下壁下移。
图11外伤致眼外肌压迫。53岁女性，既往体健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查体示左眼上视、下视、内收受限，提示外伤后动眼神经部分麻痹。眼眶CT发现眼眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌肉压迫（红色箭头）
2.医源性复视
眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白内障取出术后复视发生率为0.17%~0.85%。
在一项大型研究中，约25%眼外肌活动受限或麻痹的患者，由眼眶后部麻醉导致肌肉圆锥损伤引起（眼外肌起始处在眼眶后部），左眼更常见，因为右利手手术医生注射左眼更具难度。
血管性因素（S，Stroke）1.中脑出血
中脑出血少见，多由血管畸形、高血压、动脉粥样硬化引起出血。急性起病，轻者表现为复视、眼睑下垂、单侧或双侧瞳孔扩大、眼震、共济失调，严重者意识障碍、四肢瘫痪、去大脑强直，常迅速死亡。
急性期CT上呈高密度，周围水肿呈低密度。
2.中脑梗死
中脑梗死出现眼球运动异常多样，可出现垂直性凝视麻痹和动眼神经麻痹症状，前者包括双眼上视麻痹、双眼下视麻痹和「垂直一个半综合征」。
急性期脑梗死CT上呈稍低密度影，边界模糊。MRI上呈稍长T1、稍长T2信号，DWI上弥散受限而呈高信号，ADC呈低信号。
图12右侧动眼神经麻痹，共济失调步态，a.DWI像，b.T2像
3.颅内动脉瘤
脑底动脉环处动脉瘤可压迫侵犯眼球运动神经，引起神经损害，出现相应眼肌麻痹。后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤及小脑上动脉瘤常引起动眼神经麻痹。
许多后交通动脉瘤患者往往都以患侧动眼神经麻痹为首发症状，颈内动脉后交通分叉处的动脉瘤约20%的患者出现动眼神经麻痹不伴有其他神经系统表现，而是以复视、上眼睑下垂首诊于眼科，容易误诊，但病情发展比较凶险。
CTA、MRA及DSA可详细显示动脉瘤大小、起源、瘤体及载瘤动脉血管情况。
图13左图CT平扫见临近鞍区的软组织肿块。中图CTA见左侧颈内动脉海绵窦部动脉瘤伴不全钙化。右图DSA证实为动脉瘤
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